Gizem çözüldü: Bu mavi tenli aileye ensest yoluyla geçen 200 yıllık rahatsızlık

İzole bir toplulukta yaşayan bir aile, akraba evliliğinin şok edici sonuçlarını yaşadı: Derileri maviye döndü.

1800'lerden beri bilinen kırsal bir Kentucky ailesi olan Fugates, ataları arasındaki çiftleşmeler nedeniyle nesiller boyunca devam eden, ciltlerinin maviye dönmesine neden olan inanılmaz derecede nadir bir kan hastalığından etkilenmişti.

Hikâye, 1820 civarında Fransa'dan Amerika Birleşik Devletleri'ne göç eden ve Kentucky, Troublesome Creek'te yeni bir başlangıç arayan Martin Fugate ile başlıyor. Mavi tenli olarak doğduğuna ve ten renginden rahatsız olan ailesi nedeniyle bebekken bir yetimhaneye terk edildiğine inanılıyor. Bu açıklama, bir film yapımcısının akraba evliliği yapmış bir aileyle yaşadığı rahatsız edici karşılaşmanın ardından geliyor.

Mirror US'in haberine göre, 1960'larda bir kan uzmanı, doktorları yıllardır şaşkına çeviren nadir bir hastalık olan methemoglobinemiyi nihayet tespit etti. Bu hastalık, bir hemoglobin türü olan methemoglobinin alışılmadık derecede yüksek miktarda üretilmesine neden oluyor.

Bu durum, cilt üzerinden görülebilen aşırı koyu, mavi renkli kanla sonuçlanır.

Martin, Kentucky'de yaşarken, şaşırtıcı bir şekilde aynı nadir hastalığa neden olan çekinik geni taşıyan Elizabeth Smith ile tanışıp evlendi. Mirror'a göre, çiftin yedi çocuğu oldu ve bunlardan dördünün mavi tenli olduğu bildirildi.

Troublesome Creek'in küçük mezrası, olağanüstü derecede izoleydi; hiçbir çıkış yolu yoktu ve sadece dört hane yaşıyordu: Comblar, Richieler, Smithler ve Stacyler. Bu izolasyon, nesiller boyu süren akraba evliliğine, methemoglobinemi geninin korunmasına ve sürekli olarak 'mavi' yavruların doğmasına yol açmıştı.

Martin ve Elizabeth'in çocuklarından Zacharia, kendi teyzesini gelin olarak aldı; diğer oğlu ise yakın bir akrabasıyla evlendi. Bu soydan gelen Luna Fugate adlı kadının "her tarafının morarmış" ve dudaklarının "morluk kadar koyu" olduğu belgelendi.

Luna, 19. yüzyılın sonlarında John Stacy ile evlendi ve methemoglobinemiye bağlı gelişimsel komplikasyonlar ve nöbetler gibi tehlikelere rağmen, gök mavisi renklerinden oldukça uzak kalan 13 çocuk sahibi oldu.

Fugate'lerin gök mavisi ten renginin ardındaki gizem, 1960'larda kan uzmanı Madison Cawein tarafından çözüldü. Kentucky Üniversitesi'nde çalışırken, mahalledeki bir klinikte iki mavi tenli hastayla karşılaştı ve kalp ve solunum yolu hastalıklarını kontrol ettikten sonra, genellikle aileden geçen, ancak belirli ilaçlar veya kimyasal temaslar nedeniyle de ortaya çıkabilen bir hastalık olan methemoglobinemiye yakalandıkları sonucuna vardı.

Dr. Cawein, bazı aile üyelerine mavi bir renklendirici olan metilen vererek deneyler yaptı ve belirli bir enzimin eksik olduğunu öne sürdü. Bu müdahale cilt tonunu kısa süreliğine normale döndürse de, cilt kaçınılmaz olarak eski haline geri dönüyordu.

Daha sonra ailesine, masmavi görünümlerini kontrol altına almak için günlük haplar kullanmalarını tavsiye etti. ABC News'e göre, Benjamin Stacy 1975 yılında "Lake Louise kadar mavi" bir ciltle doğdu ve bu durum halkın dikkatini çekti.

Doğumundan sadece birkaç saat sonra, büyükannesi onun Troublesome Creek'teki Fugates'e benzediğini söyleyene kadar kan nakli için Kentucky Üniversitesi Tıp Merkezi'ne kaldırıldı.

Daha sonra büyük büyükannesinin Luna Fugate olduğu ve şimdiye kadar görülen en "mavi" kadın olarak tanımlandığı ortaya çıktı.

Fugate ailesinin hayatta kalan üyelerinden Hazel Fugate, rahatsızlığın bugün de devam ettiğini doğruladı. 69 yaşındaki eşi ve Martin'in soyundan gelen Gary'nin methemoglobinemi hastası olduğunu açıkladı.

Hazel, ataları kadar belirgin olmasa da karanlıkta "ten renginin mavi-mor" olduğunu ve yaşlandıkça daha belirgin hale geldiğini belirtti.

Çift, oğullarının da doğumda aynı rahatsızlığa sahip olduğunu ancak beş yaşına geldiğinde bu rahatsızlığın ortadan kalktığını belirtti. Kızlarının da aynı şekilde sadece birkaç ay etkilendiği görüldü.